先天性胆道闭锁(biliary atresia)是累及肝内和肝外胆道,进行性纤维硬化性的胆管病变,导致胆道损伤和梗阻,早期进展为肝硬化、门静脉高压和肝功能衰竭的几率较高。先天性胆道闭锁与胎儿期胆道发生异常有关,约占20%,常伴有腹腔内脏转位、肠旋转不良、十二指肠前门静脉、脾脏畸形、环状胰腺、下腔静脉离断和先天性心脏病等。经肝活检病理研究显示,在胆管上皮细胞周围存在不同程度的炎症浸润,上皮细胞凋亡,胶原蛋白和细胞外基质沉积,导致胆管腔闭塞[ 3 ]。术后超声检查的重点是显示肝内胆管有无扩张(图29-7 A) ......