[诊断]【诊断要点】

正确诊断IPAH必须首先熟悉可引起肺动脉高压的各种疾病的临床特点，掌握构成继发性肺动脉高压的疾病谱，熟悉肺动脉高压的病理生理，然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，再合理安排实验室检查，一一排除，尤其应注意排除无典型临床表现的心脏病及结缔组织疾病。心导管检查不仅明确诊断，而且对估计预后有很大帮助。美国《肺动脉高压专家共识》和欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》均指出确诊肺动脉高压需用右心导管证实，肺动脉高压的血流动力学定义为肺动脉平均压（ mean pulmonary arterial pressur ......