系统性硬化症( systemic sclerosis , SSc )是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚、变硬、最终萎缩为特征,可累及血管、心、肺、肾和消化道等多个器官的系统性自身免疫病。局限型皮肤硬皮病预后相对较好,但有一些患者多年后可发生肺动脉高压或胆汁性肝硬化。另一型是弥漫型SSc ,以急骤进展的肢体、面部和躯干的对称性皮肤增厚为特征,病变易累及肾脏和其他内脏器官,可以表现为少量蛋白尿,轻中度高血压及慢性肾功能障碍。少数患者发生硬皮病肾危象( scleroderma renal crisis ) ,出 ......