[病因学]【病因和发病机制】

按照世界卫生组织（WHO）2003年新的病因分类方法可将PAH分为五大类（表3‐。小儿PAH以特（原）发性PAH，左向右分流先天性心脏病（以下简称先心病）继发PAH及新生儿持续性肺动脉高压较多见。钾通道:通过电压门控的钾离子通道进入细胞的钾离子电流可抑制这些钾离子通道引起的细胞膜去极化,调节肺动脉平滑肌细胞的静息电位，并增加细胞内钙离子浓度。因而有人提出“第二次打击”学说，即BMPR‐2突变的存在是前提（患者对该症易感的遗传素质），在有其他基因和基因产物等各种内在刺激和（或）病毒感染、细菌感染、慢性低氧以 ......