临床特征:肺动脉瓣狭窄是由于肺动脉瓣结构改变,造成右心室收缩时,肺动脉瓣无法完全张开。肺动脉瓣多为3瓣叶,少数为2瓣叶或单瓣叶。瓣叶交界处相互融合,纤维嵴线向肺动脉壁放射,瓣叶增厚、短缩和僵硬,瓣口狭窄,并向上突入于肺动脉内呈鱼嘴状。右心室可有不同程度的继发性肥厚,肺动脉均有狭窄后扩张。临床症状取决于狭窄的程度,重度狭窄或合并其他系统严重畸形则预后不佳。心底观,主肺动脉(MPA)与升主动脉(AAO)呈平行排列关系,关闭状态的肺动脉瓣呈一字形,为二叶瓣畸形(TV:三尖瓣。 ......