临床特征:左心发育不全综合征是指左心系统一处或多处严重梗阻(狭窄或闭锁)所导致的一类复杂性先天性心脏病,本病最具特征的改变为左心室严重发育不全,伴有二尖瓣和(或)主动脉瓣闭锁或发育不良,主动脉严重发育不良,动脉导管增粗。少数可合并室间隔缺损。常合并主动脉弓缩窄或发育不全和动脉导管未闭。头颈部与冠状动脉血流的唯一来源是动脉导管血流返流入主动脉弓与升主动脉内。A .心脏腹面观,心尖向左,心室右袢,大动脉位置正常,主肺动脉(MPA)在左前,升主动脉(AAO)在右后,升主动脉明显细小,永存左上腔静脉(LSVC). ......