[生理学]一、卟啉和血红素的合成

体内卟啉合成的主要原料是甘氨酸和琥珀酰辅酶A，后者主要产生于线粒体内进行的三羧酸循环。四吡硌羟甲基胆色烷经尿卟啉原Ⅲ合成酶作用形成尿卟啉原Ⅲ.这是因为虽然胞质中卟胆原经脱氨酶（尿卟啉原Ⅰ合成酶）作用可缩合形成尿卟啉原Ⅰ，但在正常情况下，卟胆原仅在尿卟啉原Ⅲ辅合酶作用下生成尿卟啉原Ⅲ而不生成尿卟啉原Ⅰ。葡萄糖则不仅能降低ALA合成酶生成还可抑制细胞质内可溶性ALA合成酶转化和进入线粒体，从而减少原卟啉Ⅸ和血红素生成，因此是缓解急性卟啉病症状的重要药物。 ......