[概述]第十三节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。异常血细胞缺乏一组通过糖化肌醇磷脂（glycosyl phosphatidylinositol，GPI）连接在细胞表面的膜蛋白，导致细胞功能发生变化。临床上常有慢性贫血及血管内溶血发作，溶血重时则有血红蛋白尿。北京协和医院曾经报道，38年间182例PNH患者仅一例信访疑转化为白血病，而英国Hill men等报道30年间80例PNH患者无一例发生白血病转化，充分说明PNH是一种慢性良性疾患，其异常克隆并不像白血病克隆那样具有无限的生长力 ......