儿童胆管病变可区分为肝外胆管病变与肝内胆管病变,最常见的肝外胆管病变是肝外胆道闭锁(biliary atresia,BA)和胆管囊肿(choledochal cyst)。肝内胆道病变的原因很多,感染和新生儿肝炎等都有可能会造成肝内胆管炎及病变,进而导致胆汁淤积性纤维化。部分的肝内胆管病变具有遗传性,如阿拉吉列症候群(Alagille syndrome)与进行性家族性肝内胆汁淤积(progressive familial intrahepatic cholestasis)。肝外BA是儿童肝移植最常见的适应证 ......