[速览]二、依赖动脉导管灌注体循环的青紫型先天性心脏病

该类先心病包括一组伴左半心梗阻性病变或左半心结构发育不良性病变的先天性心脏畸形，有严重的主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓离断和左心发育不良综合征。这四种先心病在动脉导管收缩或关闭时均会出现心力衰竭和（或）休克／循环衰竭。主动脉弓离断的降主动脉血流是由右室通过未闭的动脉导管供给的，出生后随着动脉导管的关闭，下半身血供减少，出现下肢发绀、肾功能下降和代谢性酸中毒，右室血大部分进入肺循环，导致心力衰竭，不经治疗，患儿早期夭折。主动脉瓣再狭窄和逐渐加重的主动脉瓣反流是常见的，患儿通常在儿童期需要进行多次手术。 ......