主动脉弓离断( interrupted aortic arch , IAA ) ,又称主动脉弓缺如,是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性心血管畸形,误诊、漏诊率及手术死亡率高。在胚胎时期第5 ~ 7周时,主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病,占先天性心脏病的1% ~ 4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在,称为“先天三联” ,部分与拇指畸形并存,称为Halt-Oram综合征。5 ) : A型:主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端。三血管切面( b ) ......