[速览]第八章 阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo binuria，PNH）是一种因红细胞、白细胞和血小板表面膜性糖苷磷脂酰肌醇（GPI）‐连接蛋白的缺乏而引起的一种获得性克隆性干细胞病，其突出表现为红细胞膜缺陷。致使对血清补体的溶解作用异常敏感的慢性血管内溶血。常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，并有向再生障碍性贫血、白血病或骨髓增生异常综合征转化的可能。溶血性贫血、全血细胞减少及血栓形成是本病的三大特点。PNH患者主要死于并发症，在国内首位死因是感染，其 ......