朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis , LCH ) ,以前称组织细胞增生症X ( histiocytosis X ) ,是一组由树突状细胞(抗原呈递细胞)异常增生、临床表现多样、多发于小儿的疾病,男多于女。其组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润,并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。国际组织细胞协会协作组( WGHS )将朗格汉斯细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症Ⅰ类,以便与单核-巨噬相关性细胞疾病( Ⅱ类,如噬血细胞综合征)及 ......