骨组织的ECM主要含Ⅰ型胶原。型胶原是组成骨构架和形成骨力学强度的最基本的基质蛋白质。基质金属蛋白酶(matrix met alloproteinase,MMPs)是水解骨胶原的特异性酶,MMPs和组织金属蛋白酶抑制因子(TIMPs)的平衡状态调控着骨基质胶原的降解。其分解的Ⅰ型胶原片段可被MMP‐2进一步降解,而TIMP‐1则抑制MMP‐1和MMP‐2的活性,抑制骨基质降解。COMP突变导致常染色体显性遗传性假性无软骨发育症(pseudoachondroplasia,PSACH)及多发性骨骺发育不良症( ......