[速览]四、其他凝血因子异常

其他先天性或遗传性凝血因子异常在临床上少见，可为凝血因子的缺乏或结构功能异常，一般为常染色体遗传性疾病。由于具有正常功能的凝血酶原的合成减少或缺乏所致者称为遗传性凝血酶原缺乏症（hereditary prothrombin deficiency），而由于合成的凝血酶原的分子结构异常所致者称为异常凝血酶原血症（dysprothrombinemia）。凝血酶原的基因缺陷可致凝血酶原的合成量明显减少（包括其抗原含量和凝血活性），或者产生结构和功能异常的凝血酶原（凝血酶原的含量正常，凝血活性明显降低）。异常凝血酶 ......