[病因学]二、致病性与免疫性

Prion引起的Prion病是一种人和动物的致死性中枢神经系统慢性退行性疾病，目前已知人和动.传染性Prion病患者的PrP基因并没有异常，其原因是致病性蛋白质进入体内，逐渐将正常蛋白质转化成致病性蛋白质所致，如库鲁病和v-CJD等即为典型的传染性Prion病。格斯特曼综合征（Gerstmann-Straussler Syndrome，GSS）是一种罕见的传染性海绵状脑病，为常染色体显性遗传性疾病，主要与PrP基因102位密码子（Pro-Leu）突变有关。致死性家族性失眠症（fatal familial ......