[解剖学、组织学]第四节 左心发育不全综合征

左心发育不全综合征( hypoplastic left heart sydrome , H L HS )是指患儿主动脉闭锁或狭窄,升主动脉和主动脉弓发育不良,二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有小的发育不全的左心室等一系列综合畸形。其中主动脉瓣闭锁高达61%～87%,二尖瓣狭窄占60%,二尖瓣闭锁占40%,约80%病例合并主动脉缩窄(图14-40 )。冠状切面图示二尖瓣瓣环较小,瓣叶及瓣下腱索和乳头肌严重发育不全,右心房、右心室、主肺动脉明显扩张,升主动脉、主动脉弓发育细小。根据室间隔缺损是否存在及二尖瓣是否闭锁, ......