[发病机制]一、发病机制及病理生理

对PAP患者灌洗液的研究表明，肺泡内沉积的蛋白样物质主要来源于肺表面活性物质（pulmonarysur factant，PS）。PS由脂质和表面活性物质相关蛋白（surfactant‐associatedproteins，SP）组成，主要功能是降低肺泡表面张力和维持肺泡的稳定性。PS中90%是脂质，以二棕榈酰卵磷脂（DSPC）和磷脂酰甘油为主，是降低肺泡表面张力的主要活性成分。SP‐A和SP‐D是糖蛋白，具有亲水的特性，主要肺泡Ⅱ型细胞和Clara细胞合成和分泌。由于肺泡蛋白沉积物可以抑制巨噬细胞的功能， ......