[概述]二、小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称阿诺德‐基阿里畸形(Arnold‐Chiarimalformation),是小脑扁桃体、延髓下段、第四脑室下部疝入颈椎管内的一种先天性后脑畸形。Chiari Ⅰ型常合并脊髓空洞症，发生率约为20%～90%。病理可见颅后窝容积减小，小脑扁桃体、延髓下段、第四脑室下部疝入枕骨大孔而达颈椎管内，延髓和上颈髓受压变扁，蛛网膜增厚粘连，小脑延髓池闭塞，第四脑室正中孔粘连，可引起梗阻性脑积水，第Ⅴ～Ⅻ脑神经牵拉变长，上颈髓神经向外上方向进入椎间孔。一般对症处理,对有明显延髓、上颈髓受压，小脑、脑 ......