[速览]一、异染性白质营养不良

异染性白质营养不良（metachromatic leukodystrophy，MLD）为一组常染色体隐性遗传的进行性白质病变。临床依据发病年龄分为4型：即先天型、晚期婴儿型（2～3岁）、少年型（4～6岁）和成年变异型，以晚期婴儿型常见。临床症状表现为共济失调、癫、四肢痉挛性瘫痪、进行性精神运动倒退和痴呆等。实验室检查芳香基硫酸酯酶A活性下降可以确诊。A～B ﹒轴位T2W像见双侧侧脑室前、后角处白质内呈对称片状高信号，白质病变信号不均，高信号内有条状低信号（“虎纹”征），皮层下白质未受累，胼胝体膝部和压部呈 ......