[概述]第十节　神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ， NF ）是一种起源于神经上皮组织的常染色体显性遗传病，于1882年由von Recklinghausen首先报道，为神经皮肤综合征（ neurocutaneous syndrome ）的一种，又称斑痣性错构瘤病。其中， 1型又称von Recklinghausen病或外周神经纤维瘤病，约占神经纤维瘤病的97% ，多发性神经纤维瘤为其主要临床特征，常伴有皮肤咖啡斑、骨骼及软组织异常和出现虹膜粟粒样结节等临床表现。神经纤维瘤病各系统的临床症状和影像学表现 ......