长QT综合征( LQTS )是一种心律失常疾病,表现为QT间期延长和T波异常,与尖端扭转型室性心动过速( TdP )的易感性增加相关,可导致晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏事件。先天性LQTS的发生率约为1 / 2500 ,由编码或调节心脏钠、钾和钙离子通道的基因突变引起。长QT综合征至今已发现14个亚型,其中12个引起Romano-Ward综合征, 2个引起伴耳聋的Jervell and Lange-Nielsen综合征,总共有1200多个突变。最新的研究工作还发现,一些与室性心律失常相关的高危病人如心衰、 ......