[速览]第二节 脂质贮积性肌病

脂肪酸主要代谢途径如下：游离脂肪酸（包括来自血浆和肌纤维本身贮存的脂肪酸）与辅酶A（coenzyme A，CoA）在线粒体外膜脂酰辅酶A合成酶的催化下，形成脂酰辅酶A，后者在肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ（carnitine palmitoyl transferase Ⅰ，CPT Ⅰ）作用下与肉碱结合。形成脂酰肉碱，由肉碱-脂酰肉碱转位酶（carnitine-acylcarnitine translocase，CACT）协助穿过线粒体内膜进入线粒体。在肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ（carnitine palmitoyl tra ......