ICP是一种表现比较特殊的疾病,近20年来很多学者致力于ICP的发病机制研究,目前其确切的发病原因尚未十分明确,但从大量的流行病学材料以及临床观察及实验室研究,可以认为本病的发病原因与雌激素升高、发生率的地区差异以及遗传因素有密切关系。雌激素代谢产物:D环葡萄糖醛酸雌激素与胆酸的结构相似而成为胆酸载体的竞争性抑制物。对进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressivefamilialintrahepaticc, PFIC)的基因水平作了阐述。PFIC Ⅱ型及Ⅲ型引起肝胆系统分泌胆酸和磷脂的缺陷。胆酸合成的 ......