临床不多见,解剖上可分三型:Ⅰ型为近段缺损,在半月瓣和肺动脉分叉之中点。型为远段缺损,往往伴右肺动脉起源于主动脉的畸形。右位主动脉弓(5%~20%),动脉导管缺如(20%),右肺动脉起源于主动脉(32%),冠状动脉起源于肺动脉(23%),完全性大动脉转位10%。Berry等认为主、肺动脉隔缺损、右肺动脉起源于主动脉,动脉导管未闭及主动脉峡部狭隘常联合存在,堪称一特异的综合征(Berry综合征)。 ......