[速览]三、钠离子通道病

钠离子通道分子结构：近年来通过电压钳和影响离子通道的毒素（如河豚）毒素，石房蛤毒素等）的研究，已阐明了Na ＋通道的分子结构主要是由α与β（β 1。103），位于α亚基的外侧，与离子通道孔不直接相关，由膜外的较大的N端部分，跨膜节段和较小的膜内C端部分所组成。高钾性周期性瘫痪，正常钾性周期性瘫痪，先天性副肌强直和几种非萎缩性肌强直：如钾加重的肌强直、波动性肌强直、永久性肌强直、乙酰唑胺敏感的先天性肌强直等，这些疾病的致病基因均位于17q23.125 ﹒ 3的SCN4A（编码骨骼肌钠通道的α亚单位）。另外双 ......