[发病机制]第二节　利用模式生物研究多囊肾病发病机制的进展

模式生物由于其结构简单、生活周期短、培养简单、基因组小等特点，在生物医学等领域发挥重要作用。常见的模式生物包括从单细胞的简单衣藻，到多细胞线虫，到具有原肾的脊椎动物斑马鱼，到培养的哺乳动物肾脏细胞以及基因工程小鼠。在多囊肾病分子机制研究中，模式生物发挥了不可替代的作用。该学说认为多囊肾病肾小管上皮细胞遗传了父代的PKD基因突变（生殖突变） ，基因型为杂合子，此时并不引起多囊肾病，只有在感染、中毒等后天因素作用下，杂合子的正常等位基因也发生了突变（体细胞突变） ，即“二次打击” ，丢失了正常单倍体，个体才发 ......