[发病机制]一、电压门控通道

电压门控的钾、钠或钙离子通道由多个亚基组成，其中一个具有门控特性的功能性亚基，一个或多个辅助亚基。控制着通道的开放、关闭和失活3种功能状态及其转换。神经元动作电位的去极化和复极化过程由钠和钾通道的电压门控特性决定。并导致动作电位的产生，Ca2 ＋对动作电位的发生、神经递质的释放起重要作用。当钠、钾或钙离子通道门控失活，细胞的兴奋性增加或动作电位异常增高与发放，而导致癫发作。迄今在多种癫综合征的患者中，检出多种因编码离子通道基因突变而致癫发病，如电压门控通道的SCN1B，SCN1A和SCN2A。电压门控钾通 ......