[诊断]二、血浆蛋白病之血友病

血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，目前已发现200余种。采用功能分类法可将血浆蛋白分为8类：包括凝血系统蛋白质、纤溶系统蛋白质、补体系统蛋白质、免疫球蛋白、脂蛋白、血浆蛋白酶抑制剂、载体蛋白以及未知功能的血浆蛋白质。血浆蛋白的结构改变均可导致血浆蛋白病的发生。下面以血友病为例说明血浆蛋白病的检验诊断。也称血友病性血囊肿，可以发生在任何部位，但多见于大腿、骨盆、小腿、足部、手臂与手，有时也发生于眼部。排除试验:由于血管性血友病(vWD)伴有FⅧ:C减低,故在诊断血友病A时，检测出血时间延长和血管性血友病因子 ......