[生理学]三、α1 抗胰蛋白酶

1‐抗胰蛋白酶(α1‐antitrypsin, AAT）又叫α 1蛋白酶抑制剂（Pi），全长394个氨基酸，分子量52k D，编码基因位于14q31‐32.1，主要由肝脏细胞合成，肺泡巨噬细胞和肺泡上皮细胞也有少量合成。AAT具有广谱蛋白酶抑制活性，其首要作用便是抑制肺弹性蛋白酶的活性。在其靶蛋白结合位点的突变会导致该酶在肝脏细胞的堆积，从而减少血液中AAT的浓度，进而减少了肺部AAT的浓度，因此会造成肺部弹性蛋白酶活性增高，破坏肺部弹性蛋白基质，导致肺水肿等肺部疾病。ZZ型个体由于其AAT底物结合部位的 ......