[病因学]病 因

ARVC的确切病因尚不清楚。但推测其可能与细胞凋亡有关［ 4 ］，因为在ARVC患者的右室心肌里观察到细胞程序性死亡。还有学者认为心肌遗传的特异性导致“心肌营养不良”，故用“发育不良（dysplasia）”一词描述该病。但目前缺乏支持ARVC为先天性心肌异常的有力证据。Naxos病是一种常染色体隐性遗传性病，临床以手足角皮病、头发异常（致密、粗糙、脆性增加，如羊毛样）和致心律失常性右室发育不良性心肌病为特征［ 9 ］。在体研究以及对盘状球蛋白基因敲除大鼠的动物研究表明，细胞间连接的完整性遭到破坏可以导致肌 ......