[发病机制]第五章　神经系统变性疾病

运动神经元疾病（ motor neuron disease ， MND ）是一组病因未明、主要累及上下运动神经元的慢性进行性变性疾病，病变累及脊髓前角、脑桥及延髓脑神经运动核和锥体束。临床表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹、锥体束征。根据不同病变部位有不同临床类型，以上运动神经元损害为主要表现的仅有原发性侧索硬化一个型，以下运动神经元损害为主要表现的有进行性脊肌萎缩和进行性延髓麻痹，最常见的是上、下运动神经元合并受损者，如肌萎缩侧束硬化（ amyotrophic lateral sclerosis ， ALS ......