[病理学]【病理特点】

肺部病理标本的采集途径包括经支气管镜肺活检（TBLB）及外科肺活检（小开胸或胸腔镜下肺活检）。临床大体标本可显示肺部弥漫性囊状改变。镜下见不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生，排列呈束状或结节状。围绕淋巴管、小气道、小血管，增生的上皮样平滑肌细胞呈结节状可突入小气道，导致终末小气道和肺泡囊性变和破裂，形成大小不等囊腔病变。经支气管镜肺活检（TBLB）肺部病理标本也可显示相似的异常平滑肌细胞增生（图15‐。肺外表现，肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结病、肺外淋巴管平滑肌瘤的病理标本可 ......