[临床表现]一、胺类代谢障碍

肠道中氨未能经肝脏解毒而进入血液，使血氨升高。氨可抑制Na ＋‐K ＋‐ATP（钠离子‐钾离子‐三磷酸腺苷）酶，改变Na ＋、K ＋在神经细胞膜上的正常分布，于是干扰了神经传导活动，影响脑的正常功能。肝功能衰竭时，单胺氧化酶（MAO）活性下降，分解单胺能力下降，胺类物质在侧链的β位置上羟化，形成苯乙胺类化合物，与正常神经递质相似，从而取代儿茶酚胺正常神经递质，导致神经传导障碍。如果中枢神经系统合成5‐HT的功能发生障碍，则脑内5‐HT含量下降，神经突触间隙含量下降，导致抑郁症的发生。如果这些酶缺乏或减少， ......