对于PAH患者,如果没有右心衰竭,在行右心导管时,均应进行急性血管反应试验, IPAH 、遗传性PAH 、减肥药相关PAH患者中最可能出现急性血管反应试验阳性,从而获益于大剂量的CCB治疗。对于试验阳性的患者应该予以最大耐受剂量的CCBs治疗,治疗1年后应再次确认是否仍为阳性。根据患者临床特征、血流动力学、生物学标记物和影像,对所有患者应进行危险度评价(表18-1 ) 。WHO功能分级Ⅱ级、急性血管扩张试验阴性的患者,应予以内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶- 5抑制剂治疗。因此,大多数专家认为上述治疗对于重症 ......