[概述]第六节　后颅窝畸形

丹-瓦畸形（ Dandy-Walker malformation ）又称丹-瓦囊肿，是以小脑蚓部发育不良、第四脑室囊性扩张及后颅凹扩大为主的先天性后脑畸形。既往学者认为囊状扩张的第四脑室是由于其出口闭锁或延迟开放所致，又称先天性第四脑室中、侧孔闭锁。但是，目前较公认的理论为胚胎发育过程中，翼板受到刺激，导致后脑发育停滞，前膜区及后膜区缺如所致。70%合并中枢神经系统其他畸形，主要是胼胝体发育异常，其他为神经元移行异常如灰质异位、多小脑回畸形、无脑回畸形和枕部脑膨出等。其特征为扩大的枕大池和完整的小脑蚓部， ......