脑裂畸形( schizencephaly )指大脑半球内的裂隙达侧脑室室管膜,且皮质沿裂隙两侧向内折,室管膜呈峰状突起。神经元移行早期节段性生殖基质形成障碍或神经母细胞未能移行,部分脑组织完全不发育,形成贯通一侧大脑的脑裂。按病变严重程度可分为三度: Ⅰ度,脑裂与正常脑沟宽度相近,但深入白质,沟底有厚大的异位灰质(图2 - 11-14 ) 。度,脑裂和异位灰质深入室管膜下,形成P-E缝和侧脑室憩室。还应与积水性无脑畸形相鉴别,后者脑组织破坏区常位于大脑前、中动脉供血区,残留组织常为大脑后动脉供血区,但是严 ......