[速览]第十一节 类脂质沉积病

类脂质沉积病是较罕见的遗传疾病，多属常染色体隐性遗传，表现为类脂类质代谢紊乱。由于类脂水解酶缺乏，类脂水解障碍，并沉积于单核‐巨噬细胞系统的组织细胞内，致使细胞逐渐膨大，胞质内储存着丰富的未经正常处理的代谢产物，形成光学显微镜下具有特殊形态结构的细胞。常见的类脂质沉积病主要有尼曼‐匹克（Niemann‐Pick）病和戈谢（Gaucher）病，两种疾病典型的骨髓象细胞中的尼曼‐匹克细胞和戈谢细胞可见图2‐7‐。骨髓细胞总数及分类一般正常，骨髓片中可见特殊的Gaucher细胞，比正常骨髓细胞大，比Nieman ......