第五节 蛋白质降解异常引起疾病

基因表达及蛋白质合成是影响体内蛋白质含量的重要因素，但不是唯一的因素。蛋白质的降解也是调节体内蛋白质含量的一个重要因素，事实上，是蛋白质的合成及降解之间的相对速度大小或量的多少决定体内蛋白质含量。哺乳动物体内蛋白质降解有两条基本途径，一是溶酶体，主要降解细胞吞入的胞外蛋白质。另一条是泛素‐蛋白酶体途径（ubiquitin proteasome pathway，UPP），主要降解细胞内泛素化的蛋白质，是细胞质和细胞核内依赖于ATP、非溶酶体途径的蛋白质降解通路，能高效并高度选择性进行细胞内蛋白质降解。可见， ......