[概述]一、卟 啉 病

系血红素合成过程中的酶缺陷导致中间代谢产物，即各种卟啉与其前体异常增多，在体内蓄积所致。醋酸形成琥珀酰辅酶A，与甘氨酸在δ氨基γ酮戊酸合成酶（ALA‐S）的作用下合成δ氨基γ酮戊酸（ALA），再缩合形成卟啉的单吡咯前体卟胆原（porphobilinogen，PGB），4个卟胆原在尿卟啉原合成酶作用下合成尿卟啉原Ⅰ与尿卟啉原Ⅲ。尿卟啉原Ⅰ与尿卟啉原Ⅲ易氧化成尿卟啉Ⅰ与尿卟啉Ⅲ。血红素精氨酸制剂较正铁血红素稳定，且无静脉炎的副作用。 ......