[病因学]【病因及发病机制】

NF Ⅰ发病机制尚未完全阐明，迄今研究表明NF Ⅰ基因为肿瘤抑制基因。Fashsold等研究发现，尽管GRD是NF Ⅰ基因上的重要功能区，但并不是导致NF Ⅰ发病的唯一区域，除GRD区之外，还存在尚未被认识的其他重要区域，如位于GRD区N端的约80个氨基酸残基的片段内有一些微管蛋白结构决定因子，而微管蛋白能抑制GAP酶的活性。通过比较相同NF Ⅰ肿瘤患者的肿瘤组织和正常组织中的m RNA编辑水平，他们发现NF Ⅰ m RNA编辑的组成型水平差异甚微，且与其他肿瘤（非NF Ⅰ肿瘤）中的编辑水平相近，同一患者 ......