其中1%为神经鞘瘤,1%为单发性神经纤维瘤,另2%为与神经纤维瘤Ⅱ型并存的丛状神经纤维瘤。神经鞘瘤可位于肌锥内或肌锥外,少数可同时累及眼眶和海绵窦,为眶颅沟通性神经鞘瘤。少数典型者肿瘤密度不均匀,内有多个片状低密度区,增强后肿瘤不均匀强化,低密度区不强化:极少数神经鞘瘤整体呈囊性低密度肿块。眼眶内肿瘤:神经纤维瘤病最常伴发的眼眶肿瘤有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等.其他眼部病变还有视网膜静脉阻塞、视网膜胶质瘤、视网膜色素变性等。 ......