[生理学]第三节 房室结细胞的通道病

1999年首次报道了由SCN5A突变导致的心脏传导缺陷（CCCD）［ 17 ］。后来又陆续出现一些研究与观察报告。不过CCCD包括所有的传导阻滞，不仅仅是房室传导阻滞。所以明确发现这种传导阻滞只是发生在房室结细胞上，并不多见［ 18，19 ］。由于SCN5A在密集结细胞上分布很少，INa的作用在此区域很小，所以一般认为传导的障碍发生在穿入支。在去功能的SCN5A小鼠的观察上，看到杂合子SCN5A ＋／－的细胞INa幅度降低［ 22 ］。而在心电图上显示明显的传导阻滞（图5‐。B：SCN5A ＋／－小鼠Ⅰ导 ......