[概述]六、肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤（ angiomyolipoma ， AML ） ，又称错构瘤（ hamartoma ） ，是一种良性间叶性肿瘤，肿瘤内有比例不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞及异常的厚壁血管。对于双肾多发患者，需警惕是否为结节性硬化综合征（ tuberous sclerosis complex ， TSC ）的组成病种之一，该病是一种以全身多器官错构瘤病变为特征的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。80% TSC合并双肾多发的AML ，并且TSC中肝与双肾错构瘤具有显著的相关性，二者并存常常提示TS ......