[速览]七、von Hippel‐Lindau 病（von Hippel‐Lindau disease）

本病为一种少见的常染色体显性遗传病，约40%出现典型的小脑血管母细胞瘤（cerebellarhe‐mangioblastoma）、视网膜血管瘤（retinalangiomas），2／3以上合并多发性肾囊肿（multiplerenalcysts），类似于其他囊性肾脏病变。但囊肿起源于近曲小管（单纯性肾囊肿起源于远曲小管和集合管），有恶性变倾向。24%～45%的病人并发肾脏腺癌。超声、CT和MRI的主要表现为肾脏内实质性肿块和多发性囊肿，后者与多囊性肾脏病变不易鉴别。另外，可显示有胰腺囊肿或肿瘤。 ......