[速览]第2节 淀粉样变病

淀粉样变病是一组无定形、均匀、嗜酸性的玻璃样物质在全身细胞外沉积的综合征。在肝淀粉样变性中，淀粉样蛋白原纤维沉积在Disse间隙，并延伸至肝细胞间隙和门管区，使肝小叶结构紊乱和肝细胞索萎缩。系统性淀粉样变病分类主要有三种：① AL淀粉样变病（light-chain amyloidosis），也称原发性淀粉样变病、轻链淀粉样变病或伴多发性骨髓瘤淀粉样变病，淀粉样蛋白名称为AL。家族性淀粉样变病极少见，型家族性淀粉样变多神经病(typeⅠfamilial amyloidosis polyneuropathy) ......