[发病机制]三、淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病( lymphangioleiomyomatosis ， LAM )是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。病理以肺、淋巴系统(包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管)内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。Laipply和Sherrick ( 1958年)最早较准确地定义了此类肿瘤，后在1966年Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变。肺淋巴管平滑肌瘤病可分为两期： ①早期，终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不 ......