[诊断]第二节 左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypolastic left heart syndrome）是左侧心腔、主动脉发育不良的一组复杂先天性心血管畸形，是新生儿期最严重的先天性心脏病，其发生率占先天性心血管畸形的1.0%～2.0%，其病因尚不明确，部分可有家族史。其基本病理改变是左侧心腔发育不良、主动脉瓣和（或）二尖瓣闭锁或狭窄、主动脉发育不良、左侧心腔有心内膜胶原弹力纤维增生表现。图23‐6非标准心尖四腔心切面显示左心腔狭小，房间隔缺损，二尖瓣闭锁，呈一强回声带。1 ﹒左心发育不良综合征是一组以左心室发育不良为主的左心 ......