[病因学]一、病因学及发病机制

胆管消失综合征主要是一个病理学的诊断，国内外学者对胆管消失综合征的发病原因进行了一些研究，发现其病因很多，先天性疾病如新生儿胆道闭锁。后天性疾病如原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、肝同种异体移植物排斥（HAR）、移植物抗宿主病（GVHD）、化脓性胆管炎、Caroli ’ s病等，均能够造成胆管的减少。而长期的感染性胆管炎，如继发性硬化性胆管炎和长期的肝石病中，小叶间胆管、段胆管甚至肝内大胆管都可能出现闭塞而被大量弹性纤维取代，但组织学检查往往没有胆汁淤积的表现，这类胆管消失还可见 ......