牙本质发育不良(dentin dysplasia)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,与系统性疾病及牙本质发育不全(DGI-Ⅱ型)密切相关。型牙本质发育不良(dentin dysplasia, type Ⅰ,DD-Ⅰ)(OMIM,125400)又称根部牙本质发育不良(radicular dentin dysplasia),也称为无根牙(rootless teeth)。正常牙本质下方可见残余牙髓,从牙髓到根尖为大块矿化的有管牙本质、骨样牙本质和真性髓石。病变的牙根部中央形成旋涡状的钙化球状体和非典型的骨样牙 ......